Hemicránea continua

La hemicránea continua (HC) es un trastorno de dolor de cabeza primario exquisitamente sensible a la indometacina. Ffue descrito inicialmente por Medina y Diamond en 1981 y oficialmente nombrado en 1984 por Sjaastad y Spierings. Existen ahora más de 100 informes de HC en la literatura.

Se desconoce la incidencia y prevalencia de esta condición. Inicialmente se consideró un síndrome muy raro, pero puede haber sido infradiagnosticada. El trastorno tiene predominio femenino con una proporción entre mujeres y varones de aproximadamente 2: 1. El síndrome por lo general comienza en la edad adulta, aunque el rango de aparición es de 5 a 67 años de edad (media 28 años).

La HC se caracteriza por un dolor continuo unilateral, de leve a moderado en intensidad. El dolor se produce principalmente sobre la frente, la región temporal, orbital y occipital, sin embargo, cualquier parte de la cabeza o el cuello puede verse afectada. Por lo general los pacientes tienen dolor persistente y la mayoría de ellos experimentan exacerbaciones superpuestas de dolor más severo que duran de 20 minutos a varios días. Las exacerbaciones nocturnas ocurren y pueden resultar en errores de diagnóstico de la condición, como otros tipos de dolor de cabeza como el clúster o dolor de cabeza hípnico. Las exacerbaciones pueden ocurrir en asociación con síntomas autonómicos craneales y características migrañosas.

migrana (3) Los síntomas autonómicos craneales (caída del ojo, enrojecimiento, lagrimeo y bloqueo nasal) están a menudo presentes y se producen en el mismo lado del dolor. Los síntomas migrañosos; como náuseas, vómitos, fotofobia (sensibilidad a la luz) y fono fobia (sensibilidad al sonido) también pueden ocurrir durante las exacerbaciones de dolor. Un aura visual (síntoma neurológico común en los pacientes con migraña) es típica durante la exacerbación del dolor.

Existen algunos factores que pueden precipitar el dolor severo. Los factores típicamente reportados en otros tipos de dolor de cabeza, como el estrés, la menstruación y el alcohol en general, parecen ser menos indicados en esta condición. El movimiento del cuello no desencadena el dolor, aunque la ternura occipital está presente en el 68 por ciento de los pacientes (ipsilateral 44 por ciento, 24 por ciento bilateral). La mayoría de los pacientes tienen dolor estrictamente unilateral, sin desplazamiento lateral, aunque se han descrito cinco pacientes con ataque de desplazamiento lateral  y tres casos bilaterales.

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La HC se diagnostica con frecuencia como otro síndrome de cefalea primaria. La presencia de características autonómicas craneales durante el dolor severo puede llevar al diagnóstico equivocado de la cefalea (CH) y hemicránea paroxística (PH). Del mismo modo la presencia de síntomas migrañosos durante el dolor severo, como náuseas, vómitos, sensibilidad a la luz y sensibilidad al sonido pueden conducir a un diagnóstico erróneo de migraña. La HC puede ser diferenciada de la cefalea y la migraña por la presencia de dolor de fondo, continuo, de intensidad leve, la presencia de síntomas autonómicos craneales leves durante la exacerbación del dolor y la ausencia de exacerbación con periodicidad estrictamente circadiana.

El diagnóstico de HC se hace sobre la base de la historia clínica, examen neurológico y la respuesta positiva a la indometacina. Una neuroimagen, como la resonancia magnética (RM) es una investigación de selección sensata para descartar causas subyacentes secundarias. Es muy útil que los pacientes mantengan un diario de dolor antes y durante el tratamiento con indometacina con el fin de proporcionar información precisa al médico sobre el modelo de dolor de cabeza y también la respuesta al medicamento. La respuesta a la indometacina suele ser rápida, con la remisión del dolor en 1-2 días una vez que se alcanza la dosis terapéutica. La indometacina inyectable 50 a 100 mg por vía intramuscular (“Indotest”) se ha propuesto como una prueba de diagnóstico para la HC y el alivio completo estará presente en dos horas

El tratamiento de la HC es profiláctico y tiene una respuesta rápida y consistente a la indometacina. La dosis eficaz es de entre 25 mg y 300 mg por día. Omitir o retrasar la dosis puede conducir a una recurrencia del dolor. Durante el tratamiento con indometacina un agente gástrico debe añadirse a fin de reducir el problema gástrico.

No hay otros fármacos que muestran una respuesta consistente en esta condición y las drogas que muestran un beneficio parcial incluyen naproxeno, paracetamol con cafeína, ibuprofeno, piroxicam, el rofecoxib, celecoxib y la melatonina. Recientemente el topiramato ha sido utilizado con éxito en cuatro pacientes. Esta droga puede representar una opción posible en pacientes que no pueden tolerar la indometacina. Por otra parte, en los últimos años se ha visto un creciente interés en la neuroestimulación del nervio occipital (ONS) como tratamiento para los síndromes de cefalea primaria médicamente intratables; tales como migraña, cefalea y hemicrania contínua crónica.

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